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Nelson综合征的发生通常源于对库欣综合征的治疗过程,特别是当双侧肾上腺切除手术后,即使部分病人仅做了次全切除,残留的肾上腺组织可能因萎缩、坏死而失去功能,导致激素分泌不足。这种情况下,垂体由于失去了肾上腺皮质激素的正常抑制,原有的垂体瘤可能会加速生长,产生大量的促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(如ACTH和β-LPH片段),从而引发垂体瘤的发展。
Salassa的观点认为,这些病症在手术前可能已存在垂体内的肿瘤,手术可能促使了肿瘤的迅速扩大,引发激素失衡和压迫症状。尸检结果显示,大约有50%的库欣氏综合征患者在手术前就携带有垂体肿瘤,但大部分肿瘤体积微小,需借助显微镜才能观察到。
病理分析显示,Nelson综合征的肿瘤类型多为嫌色细胞瘤,少数为嗜碱细胞瘤。这些瘤体生长迅速,不仅可能压迫视神经,而且还易于发生转移,对患者的健康构成威胁。
诊断过程中,医生会进行其他辅助检查以确认这些病理变化,帮助制定相应的治疗策略。
纳尔逊综合征( Nelson 综合征)是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。