反射性交感神经营养不良综合征是什么?

发布网友 发布时间：2024-12-13 22:07

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热心网友 时间：2024-12-13 23:42

1、反射性交感神经营养不良综合征概述（反射性交感神经营养不良综合征是什么病？）。

反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。

症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

2、反射性交感神经营养不良综合征症状体征（反射性交感神经营养不良综合征症状是什么？）。

RSDS 通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢RSDS 通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位，其他如膝、髌骨、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时，病侧肩关节可出现疼痛和活动受限，导致肩-手综合征。

临床一般分为3 期：

1.急性期 为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。

2.营养不良期 以血管收缩为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落、指甲变硬、易碎。

3.萎缩期 肢体疼痛向近端发展，皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛缩

3、反射性交感神经营养不良综合征诊断检查（确诊反射性交感神经营养不良综合征需要做什么检查？）：

诊断：诊断严格依赖临床表现，Genant 等提出的诊断标准包括以下6 项：①肢体疼痛和触痛；②软组织肿胀；③运动功能降低；④营养性皮肤改变；⑤血管运动不稳定；⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。 实验室检查：实验室检查无异常。 其他辅助检查： 1.放射学检查 X 线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可…［显示］诊断：诊断严格依赖临床表现，Genant 等提出的诊断标准包括以下6 项：①肢体疼痛和触痛；②软组织肿胀；③运动功能降低；④营养性皮肤改变；⑤血管运动不稳定；⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

实验室检查：实验室检查无异常。

其他辅助检查：

1.放射学检查 X 线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X 线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 检查似乎价值不大或无诊断意义。

2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning，TPBS) 静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1～5min 和3～4h 后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60，特异性为80，优于X 线检查，适用于早期局限型RSDS 或X 线检查阴性者。

4、反射性交感神经营养不良综合征治疗方案（反射性交感神经营养不良综合征如何治疗？）：

诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效，传统多采用局麻药物或硬脑膜外麻醉作神经节阻滞，现已采用化学药物如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经，疗效好于传统…［显示］诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效，传统多采用局麻药物或硬脑膜外麻醉作神经节阻滞，现已采用化学药物如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经，疗效好于传统神经节阻滞，故除用于治疗外，也常作为诊断性治疗试验。

1.理疗： 冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44 例RSDS，1/3 长期缓解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛复发。

2.药物治疗：

(1)交感神经阻滞或切断术：

①局麻药或硬膜外阻滞：上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。先注射生理盐水2～8ml，如15min 内无效，可注射1普鲁卡因(阻滞交感神经)5ml，如疼痛仍无缓解，则用1普鲁卡因20～30ml 行臂丛神经鞘内注射。下肢受累可用生理盐水、0.2普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5普鲁卡因 (感觉神经阻滞浓度)、1普鲁卡因(运动神经阻滞浓度)各5ml 每隔10min 进行硬膜外注射。

②化学药物：最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20min 后局部静脉注入胍乙啶20mg，使之中和去甲肾上腺素，12 例病例均取得满意疗效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞，取得相似结果。Mckay 除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳，鲑降钙素对交感神经阻断作用不可靠，但可防止脱矿化。Dellemijn 用静脉输注酚妥拉明进行交感阻滞，取得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比，静脉输注酚妥拉明的敏感性低但特异性高。Mays 以2mg 吗啡稀释到7ml 生理盐水中行星状神经节封闭法，对10 例RSDS 患者进行治疗，结果8 例完全缓解，7 例2～8 个月内无复发。

③手术：对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。Shumacker 报道34 例RSDS 患者35 个肢体进行交感神经切除，结果除4 例有轻度后遗症外均治愈。Week 综合6 个作者231 例RSDS 交感神经切除术疗效，有效率为82。

(2)糖皮质激素：皮质类固醇对RSDS 有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法，泼尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐渐减量，3～4 周后停用。部分患者，需用小剂量泼尼松5～10mg/d长期应用以控制症状。Christensen 治疗13 例RSDS 患者，75症状改善。Kozin治疗17 例RSDS，82疗效显著。部分患者肌注降钙素或局部静脉注射酮色林可长期缓解疼痛。

(3)硝苯地平(心痛定)：是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13 例确诊的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，无效时可加量，有效后再服用3 周停药。结果7 例完全缓解，2 例部分缓解，1 例无效，3 例因不能耐受药物反应而停药。其他药物如阿米替林、酚苄明、普萘洛尔(心得安)、双磷酸盐等也有报道用于RSDS 的治疗。

5、反射性交感神经营养不良综合征预防及预后（如何预防反射性交感神经营养不良综合征？）：

预后：

病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状，如烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。

预防：

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。避免外伤。

2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

临床诊断标准(表1)：

表1Gibbons等的RSD评分诊断项目：

1、异痛症、痛觉过敏；2、灼热痛；3、水肿；4、皮肤颇色和纤毛的变化；5、出汗的变化；6、X线上有骨脱钙像；7、温度变化；8、血管运动障碍，出汗障碍的定量测定；9、骨闪烁扫描所见；10、交感神经阻滞效果。

各诊断项目的打分总计的评价：

阳性二1分越3.0:不是RSD；

假阳性一0.5分3.5~4.5:可能是RSD；

阴性评价二O分)5.0:RSD可能性最大。

本病临床可分成三期：

1期患者表现为受累肢体疼痛（包括烧灼感、跳痛和弥漫性疼痛不适等），并有局部水肿和不同程度的血管收缩紊乱，使肢体颜色和温度改变。X线片可正常亦可出现斑状骨密度减低如未经处理，3-6个月可进展到第2期。

2期为进展期，突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗和皮肤僵硬。本期也可持续3-6个月。

3期最严重，以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲嵴为特征，骨的X线片可见严重的骨质疏松。

一、CRPS的分型：

Ⅰ型CRPS（RSD）；Ⅰ型CRPS或RSD是一个综合征，通常继发于最初的有害刺激，并且不局限于单一的外周神经分布区，经常与刺激条件不相符。它伴随着明显的水肿，皮肤血流改变，异常的发汗行为，感觉异常和/或痛觉过敏。病人的常见主诉是对冷痛觉过敏和对机械刺激感觉异常，检查时可发现明显的热痛觉过敏和振动觉异常。

Ⅱ型CRPS（灼性神经痛）。

Ⅱ型CRPS或灼性神经痛是一种烧灼痛、感觉异常、痛觉过敏，常发生在手或足部某一主要的外周神经部分损伤后。最常见的伴发Ⅱ型CRPS的损伤是正中神经和坐骨神经的损伤。

二、CRPS的起始原因：

CRPS典型原因是肢体的创伤性损伤如扭伤，脱位，骨折，挤压伤和撕裂伤或手术，或是外周神经损伤。也有报道它发生于微小的损伤过程如常规静脉穿刺或硬膜外注射甾体激素。损伤的严重性与最终病人症状的强度之间无联系。而且此症状还伴随其他的疾病如糖尿病性神经病变、多发性硬化、脑血管意外、心肌梗死和神经丛的癌性浸润。有时候无原因可查。

由于CRPS具有不同的临床表现而且经常被误诊，它的真实发病率是未知的。已出版的资料中很少有评估CRPS的流行病学情况。在美国，许多临床研究证实此病的高发人群为中年人，但它在所有的年龄组中都出现，包括儿童。在处于工作年龄的人群中的高发率反映了此病与工作中的损伤有联系。这一疾病影响所有的人种，尽管它表现为在妇女、高加索人和北欧人中高发。

三、CRPS的病因和发病机制：

尽管有关学说很多，CRPS的明确病因和发病机制仍未阐明。

1、交感神经活性增强；2、外周机械和痛觉感受器的致敏；3、改变中枢传入；4、神经源性炎症；5、中枢处理过程的改变；6、WDR神经元敏感化的起始和维持。

四、CRPS的临床表现：

主要临床症状，感觉、自主神经和运动功能失常三联征，其表现和病程存在极大的差异。

1、感觉神经元功能异常疼痛：

CRPS伴发的疼痛是最突出和致残的症状。疼痛通常是持续的自发的，但在身体的或心理压力下经常阵发性加重。其严重程度可自轻微不适至剧痛和难以忍受的疼痛，疼痛在夜间最重。疼痛性质可被描述为灼痛、酸痛、撕裂痛、挤压痛、刺痛或刀割样痛。多数病人的疼痛具有多种性质。最初，疼痛可能局限于损伤部位，但后来表现为不沿单一外周神经分布的非解剖性分布。疼痛常被描述为手套或袜子样分布。随着时间的推移，疼痛可扩展为包含整个肢体。也有人描述以下现象：疼痛扩展范围超出了受影响的肢体末端而至对侧肢体，有时扩展至同侧肢体或整个躯体的一侧。

感觉改变感觉过敏（对刺激敏感性增强）几乎是CRPS不变的成分。病人特征性地保护受累的肢体。如果接诊医生企图碰触患病肢体病人会有意退缩肢体并拒绝任何接触。而且，可表现出痛觉过敏（对轻微的疼痛刺激反应增强），例如轻触床单时也出现疼痛。CRPS病人也会抱怨对受累肢体冷敷（冰块、氟烷）、振动（音叉）或轻触时会有不愉快或不舒服的感觉，但不是痛苦的感觉。IASP将上述感觉异常定义为感觉障碍。另外，还有一种迟发性痛觉过敏，是对刺激的迟发性反应过度和感觉遗留。

2、自主神经症状：

CRPS患者普遍存在自主神经功能紊乱。它可表现为或者是血管收缩，产生皮肤苍白、紫绀和发凉，或者是血管舒张，导致肢端发热、红斑，并常见明显的水肿和出汗异常（多汗或少汗）。随着疾病的发展，逐渐发生营养改变，包括皮肤厚度、光泽的变化；肌肉的萎缩；骨质脱钙；指甲增厚变脆；毛发枯燥；毛发和指甲的生长速度变慢。

3、运动功能失常：

对CRPS病人来说肌肉僵硬是最令人沮丧的体检发现，而且它比创伤、手术和其他常见病患者表现更严重。CRPS病人经常不能主动发起动作。不经治疗，肌僵会随着疾病的发展而进一步恶化。其他动力学异常症状和体征包括肌肉痉挛、意向性或姿势性震颤、肌力减弱和运动反射亢进。

4、其他：

另一组临床发现包括反应性心理紊乱。包括焦虑、抑郁和绝望。

尽管据报道大多数CRPS病例都发生于四肢，也有人报道在上颌面部肿瘤手术后、子弹穿透伤、头部损伤和治疗难处理的牙病后发生面部疼痛综合征。面部CRPS的临床表现可能与肢端CRPS的临床表现相似。