淀粉样蛋白沉积

发布网友发布时间：2022-05-27 13:21

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热心网友时间：2023-10-25 02:59

编辑汇编症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防？ 1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性 2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺涂片检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞;③AF型测定血浆中相关的变异性蛋白。 3.确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。 1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期，包括合理使用利尿剂可改善心肾功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）